Denna webbsida är endast avsedd för läkare och sjukvårdspersonal med förskrivningsrätt.

DENNA WEBBPLATS ANVÄNDER KAKOR (COOKIES). Vi använder kakor för att kunna ge dig en bra upplevelse när du besöker vår webbplats. Kakor används för webbstatistik för att kunna göra förbättringar på webbplatsen. Läs mer om vår cookie policy. Du kan välja att godkänna att vi använder kakor under ditt besök genom att klicka på “Jag godkänner”.

Pilotstudie visar potentialen i shuntkirurgi

En banbrytande pilotstudie visar potentialen i shuntkirurgi för behandling av idiopatisk normaltryckshydrocefalus. (Luciano MG, Holubkov R, Williams MA, Malm J et al. Placebo-Controlled Effectiveness of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus Shunting: A Randomized Pilot Trial. Neurosurgery. 2022)

Idiopatisk normaltryckshydrocefalus (iNPH) är en neurologisk störning karaktäriserad av vida hjärnventriklar på hjärnröntgen. Patienten uppvisar en gång- och balansstörning, ofta kombinerad med urininkontinens och kognitiv nedsättning. Den föredragna behandlingen har traditionellt varit shuntkirurgi, där en likvorshunt implanteras. Likvorshunten består av ett valv med tillhörande silikonslang som förbinder hjärnventriklarna med buken. Trots omfattande empiriska bevis som stödjer effektiviteten av denna procedur, finns fortfarande många skeptiker.

I modern sjukvård bör behandling baseras på resultaten av randomiserade kontrollerade studier (RCT) och därför pågår en sådan RCT kring nyttan av shuntkirurgi vid iNPH.

Studiens mål och design
En amerikansk studie, ledd av professor Mark Luciano från Baltimore, där Umeå varit enda utländska centrum, syftade till att utvärdera effektiviteten av shuntkirurgi för patienter med iNPH genom en multicenter, randomiserad, placebo-kontrollerad pilotstudie. Studiens primära mål var en jämförelse mellan patienter randomiserade till att få en öppen fungerande shunt jämfört med en avstängd icke fungerande shunt, med uppföljning vid 4 och 12 månader.

Randomiserad & placebo
Deltagarna randomiserades till att antingen få en likvorshunt (s.k. Codman Certas Plus) inställd på 4 (=öppen shunt) eller inställd på 8 (=avstängd shunt, placebo). Det primära utfallsmåttet var förändring i maximal gånghastighet på en10-meters gångsträcka, medan sekundära mått inkluderade funktionella skalor för blåskontroll, dagliga aktiviteter, depression och livskvalitet. Efter den initiala 4-månadersperioden justerades alla shuntar till att vara öppna, oavsett initial grupp, och patienterna följdes upp vid 12 månader.

Förbättring i gång- och blåsfunktion
Pilotstudien omfattade 18 patienter och visade att patienterna i medel gick 0,28 m/s snabbare vid öppen shunt jämfört med placebogruppen. Skillnaden var inte statistiskt signifikant men trenden mot förbättrad gång var kraftig. Blåsfunktionen förbättrades signifikant. Vid 12 månaders kontrollen hade båda grupperna haft shunten öppen i minst 8 månader, och båda grupperna uppvisade samma förbättring i gång. Sålunda kunde man inte se någon negativ effekt av att shunten varit stängd i fyra månader i placebogruppen.

Läs hela artikeln

Skillnader i hjärnaktivitet mellan att tala och lyssna

Forskare har avslöjat nya insikter om hur hjärnan bearbetar tal och lyssnande under samtal genom avancerade undersökningar med funktionell magnetresonanstomografi (fMRI). I en banbrytande studie vid Stockholms universitet, publicerad i tidskriften Cerebral Cortex, har forskarna jämfört hjärnaktiviteten hos personer när de både talar och lyssnar under naturliga samtalssituationer. ”Det här är en förmåga som vi i andra studier visat utvecklas under ungdomsåren,” säger Caroline Arvidsson, doktorand i neurolingvistik vid Instutitionen för lingvistik, vid Stockholms universitet, och som här skriver om forskningen som öppnar upp nya dörrar för förståelsen av hjärnans språknätverk och dess koppling till social interaktion.

Hur den mänskliga hjärnan möjliggör vår unika förmåga att förstå och producera språk har länge varit en central fråga inom neurovetenskapen. Redan under 1800-talet började pionjärer inom fältet undersöka afasipatienters hjärnor post-mortem för att kunna kartlägga hur specifika hjärnregioner kopplar till olika aspekter av språkförmågan. Till de kändaste exemplen hör neurologen Paul Brocas patient Monsieur Leborgne, eller Tan som han också kom att kallas. Tan kallades så eftersom han, förutom några enstaka svordomar, enbart kunde säga ”tan-tan”. Trots dessa svårigheter att producera språk hade Tan en tillsynes intakt språkförståelse. Broca noterade att Tan råkat ut för en skada i en del av hjärnbarkens vänstra halva: den posteriora inferiora frontala vindlingen, ibland kallad Brocas area. Några år senare beskrev neurologen Carl Wernicke patienter som i stället hade svårt att förstå språklig input. Wernicke noterade att dessa patienter hade skador i den posteriora superiora temporala vindlingen, även känd som Wernickes area . Ur tidiga fynd som dessa föddes den så kallade klassiska modellen över språkets neurobiologi [Figur 1], där språkförståelse och språkproduktion beskrevs stödjas av varsitt område i den vänstra hjärnbarken.

Över ett och ett halvt århundrade senare har bilden över hur hjärnan bearbetar språk utvecklats avsevärt. Språkproduktion och språkperception kan ses som två system som involverar en mängd olika kognitiva processer. Tack vare utvecklingen av hjärnavbildningstekniker förstår vi också att dessa processer engagerar områden distribuerade över en mycket större del av hjärnan än man ursprungligen antagit. Områdena som stödjer språk utgör ett helt nätverk. Det här nätverket karaktäriseras av att det involverar de områden som angränsar till sidofåran, inklusive de två områden som Broca och Wernicke beskrev [Figur 2], samt att det är vänsterdominant. En viktig insikt från modern hjärnavbildningsforskning är också att både produktion och förståelse av språk i viss utsträckning stödjs av samma områden inom språknätverket. Däremot är forskare oense om hur mycket de överlappar.

Hjärnavbildning under samtal är viktigt för att förstå språkets neurobiologi
Trots stora framsteg inom fältet finns i nuläget väldigt lite förståelse för hur språkbearbetning går till i mer naturliga sammanhang. En av dessa sammanhang är när människor samtalar med varandra. Vi vet för lite om språkbearbetning under samtal eftersom tidigare hjärnavbildningsstudier nästan exklusivt använt så kallade isolationsparadigm. I isolationsparadigm finns ingen interaktion mellan människor. Exempel på isolationsparadigm är när man mäter hjärnans aktivering medan deltagare lyssnar på inspelningar eller medan de repeterar något de precis läst. Den här typen av språkbearbetning i isolation skiljer sig givetvis från den typ av språkbearbetning som krävs när vi samtalar med varandra. I samtal överlappar ofta förståelse- och produktionsprocesser i tid: för att hinna planera och svara så fort ens samtalspartner talat färdigt så kan talare nämligen behöva förutspå vad deras samtalspartner håller på att säga innan denne pratat färdigt. Det här innebär att produktionsprocesser stjäl tid och kognitiva resurser från förståelseprocesser. Den här typen av givande och tagande mellan produktion och förståelse kan inte uppstå och kommer därför inte kunna observeras med hjälp av isolationsparadigm.

Läs hela artikeln

Kliniska och genetiska studier av patienter och släkter med ataxi

Ataxi är en övergripande term för olika sjukdomar som påverkar lillhjärnan eller dess närliggande nervbanor, vilket resulterar i balansproblem och nedsatt koordination bland annat. I denna artikel av Sorina Gorcenco, specialistläkare i neurologi vid Skånes universitetssjukhus Lund, får du en bakgrund till sjukdomen samt en uppdatering om den forskning som bedrivs vid sektionen för Klinisk Neurogenetik vid Lunds universitet.

Etiologi
Ataxisjukdomar kan delas upp i förvärvade, som orsakas av infektion, traumatisk skada, stroke eller inflammation; nedärvda genom förändringar som uppstår i arvsmassan och påverkar hur effektivt cellerna i lillhjärnan fungerar och idiopatiska former av ataxi där orsaken är okänd. Vanligtvis är det en genetisk förändring som ligger till grund för en ataxisjukdom. Denna form av ataxi kännetecknas av en smygande debut med symmetriska symtom, en kroniskt progressiv karaktär (månader till år) och kan ärvas enligt ett mönster som är autosomalt dominant (AD – en muterad kopia från en förälder är tillräcklig för att utveckla symtom), autosomalt recessivt (AR – två muterade kopior, en från varje förälder krävs för att utveckla symtom), mitokondriellt (förändring av arvsanlagen i cellernas kraftverk som nedärvs från mamman) eller X-bundet (den genetiska förändringen är kopplad till X-kromosomen).

En patient kan uppvisa enbart tecken på ataxi eller en kombination av många andra symtom som del av ett mer komplext syndrom. Att känna till kombinationer av olika kliniska symtom som är typiska för en särskild sjukdom kan underlätta att ställa diagnos. Eftersom det finns väldigt många olika former av genetiska ataxisjukdomar är det en utmaning för neurologer att vara uppdaterade om alla möjliga störningar som bör övervägas och utifrån detta bygga en lämplig diagnostisk strategi.

Epidemiologi
Hur ofta olika former av ärftlig ataxi förekommer i världen är mycket osäkert. Data är begränsad till några få studier och speglar förmodligen inte den faktiska fördelningen av sjukdomen. Förekomst av autosomalt dominant ataxi uppskattades vara upp till 5,6/100.000, och den för autosomalt recessiv ataxi upp till 7,2/100.000, enligt den senaste systematiska översikten. I Sverige uppskattas att cirka 6 av 100.000 personer har diagnosen ärftlig ataxi, därför räknas sjukdomen som sällsynt.

Klassifikation
Genom tiderna har det funnits olika strategier för att klassificera olika former av ataxi. Det första tillvägagångssättet baserades enbart på de kliniska skillnaderna mellan patienter, men allt eftersom mer information blev tillgänglig om patienter och deras familjer, blev den kliniska sorteringen allt mer komplicerad. Det andra tillvägagångssättet var neuropatologiskt och baserades på strukturella skillnader i hjärnor hos avlidna patienter.

Den brittiska neurologen Anita Harding föreslog ett tredje tillvägagångssätt för genetisk ordning av ataxier  i början av 1980-talet som vi använder än i dag. Hon observerade inkonsekvenser i de tidigare klassificeringarna där medlemmar i en familj med ärftlig sjukdom
inkluderades i åtminstone två neuropatologiska kategorier, och kliniskt och genetiskt distinkta sjukdomar placerats i samma kategori. Därför föreslog Harding en ny klassificering och betonade det potentiella värdet av ett genetiskt klassificeringssystem. Hon skiljde ut autosomalt dominanta former av ataxi som en separat grupp. Hennes observationer och förslag påverkade betydligt framstegen inom ataxiklassificeringssystemet.

De ledde till den efterföljande upptäckten av gener och orsakande varianter [Figur 1].

Framstegen inom genetisk testning de senaste decennierna har dessutom ökat möjligheterna till noggrann diagnos och förbättrad klassificering.

Både tidigare och nuvarande klassificeringssystem har spelat en betydande roll för en bättre förståelse av ärftliga former av ataxi och vackert demonstrerat sjukdomens olikartade natur. Det nya klassificeringssystemet är mer exakt än tidigare system, undviker missförstånd kring diagnosen och är lättare att använda i praktiken. Utmaningen för kliniker och medicinska genetiker kvarstår dock att korrekt och effektivt identifiera den sjukdomsorsakande genetiska förändringen hos en patient.

Läs hela artikeln

Prövning som inriktar sig på glioblastom hjärncancer

Ett initiativ inom klinisk prövning avancerar behandlingen av glioblastom – en aggressiv hjärncancer – genom användning av en förfinad CAR-T-terapi, förstärkt med synNotch-teknologi. Denna nydanande metod syftar till att precist angripa cancerceller medan omkringliggande friska vävnader skonas, vilket kan leda till ökad överlevnad och förbättrad livskvalitet för patienterna. Detta skriver Susanne Leigh i en artikel publicerad på Neurosciencenews.com och belyser hur denna terapi utgör en viktig förskjutning mot mer målinriktade och säkrare cancerbehandlingar.

Den innovativa syn- Notch-tekniken ökar specificiteten och effektiviteten hos CART- celler, vilket gör terapin lämplig för behandling av solida tumörer såsom glioblastom. Två separata försök kommer att genomföras vid University of California, San Francisco (UCSF): det första inriktat på patienter med en specifik genetisk mutation kopplad till glioblastom, och det andra, en mer omfattande prövning planerad till 2025.

Förhoppningar knyts till att denna terapi, som har visat lovande resultat i prekliniska studier och kan ge bestående effekt, även kommer att minska de vanliga biverkningarna förknippade med konventionella CAR-T-behandlingar. Den första studien vid UCSF har beviljats upp till 11 miljoner dollar från California Institute for Regenerative Medicine (CIRM), medan National Cancer Institute Specialized Programs of Research Excellence (NCI SPORE) stöder den andra prövningen.

Läs hela artikeln

FRAMTIDENS MIGRÄNVÅRD

FRAMTIDENS MIGRÄNVÅRD – den digifysiska mottagningens start och implementering av nationella riktlinjer

Välkommen till en framåtblickande sammankomst i samband med Neurologiveckan!

Under Neurologiveckan i Halmstad har vi nöjet att bjuda in till ett spännande möte om framtidens migränvård! På programmet står presentationer och diskussioner med utgångspunkt i multidisciplinärt omhändertagande och morgondagens behandlingsmöjligheter där digifysiska mottagningar och nya riktlinjer förväntas få en stor inverkan. Varmt välkommen!

Deltagande är kostnadsfritt för dig som deltar under Neurologiveckan.

Dag: Onsdag 15 maj
Tid: 17:15–19:15 med efterföljande gemensam middag
Plats: Hotel Tylösand
Adress: Tylöhusvägen 28, 302 73 Halmstad
OSA: Senast 10 maj
Frågor: Vid frågor kontakta [email protected], 070-086 78 55

Sammankomsten arrangeras av Teva Sweden AB, Pfizer AB och H. Lundbeck AB. Företagen står för lokal, förtäring samt föreläsarearvoden. Hantering av inbjudan och anmälningar administreras av Teva.

Deltagaren står för egna kostnader såsom eventuell rese- och logikostnad.