Det perifera nervsystemet (PNS)
är det viktigaste gränssnittet mellan oss och vår miljö. PNS är den del av nervsystemet som kan sägas förbinda det centrala nervsystemet med resten av kroppen, inklusive med sinnesorganen. PNS består av högt specialiserade sensoriska, motoriska och autonoma nerver, i spinala och kraniella områden. Polyneuropati (PNP) är ett begrepp som används för att beskriva tillstånd då ett flertal perifera nerver har drabbats av funktionsnedsättning eller skada. Obehandlat kan polyneuropati leda till lidande på grund av sekundära konsekvenser
som gångsvårigheter, falltendens, sömnsvårigheter, nedsatt livskvalitet på grund av smärta etc, vilket i sin tur kan leda till påverkan på förmågan att sköta ens vardagliga aktiviteter och på arbetsförmågan. De bakomliggande orsakerna till polyneuropati kan vara högst varierande och det är inte förrän man lyckats identifiera den bakomliggande etiologin i det enskilda fallet som man kan diskutera möjligheten till en effektiv behandling.
Polyneuropati kan ha varierande orsaker
Neurologkliniken, Universitetssjukhuset i Linköping
BÅDE AKUT OCH PLANERAD VÅRD
Möjligheten till behandling har förbättrats avsevärt under senare år. Upptagningsområdet är stort. Kalmar, Jönköping och Östergötland hör hit. Som universitetssjukhus är man den enhet som ansvarar för den mest avancerade vården inom upptagningsområdet.
– Det händer mycket just nu, säger Patrick Vigren. Han berättar om den man som dagen före kom in med en akut stroke, beroende på en tromb i basilariskärlet.
– Vi gjorde ett endovaskulärt ingrepp och hejdade förloppet. Nu ligger han uppe på avdelningen, ser lite i kors men annars mår han ganska bra. Han höll på att dö igår. Men även om det kan slå om snabbt till akut läge präglas arbetet på kliniken av lugn och planerad verksamhet. Ofta med syfte att ställa diagnos eller förbättra medicinering och behandling. En viktig del i det arbetet är laboratoriet på neuromuskulära enheten.
Svenska neurologföreningens vårmöte, Falun 29–31 maj 2013
Neurologi är ett ämne i en mycket dynamisk utvecklingsfas. Inom ämnets egna kärnområden medför förbättrade diagnostiska metoder och utveckling av terapeutiska alternativ nya möjligheter att påverka sjukdomsförlopp och minska symtomutveckling. Vid vårmötet i Falun belystes utvecklingen inom områden i neurologins gränssnitt mot andra specialiteter. Under mötet framkom med önskvärd tydlighet att modern sjukvård är i behov av neurologisk kompetens i långt mer utbyggd omfattning än vad som i dag kan tillhandahållas i många delar av landet.
TEACHING COURSES LYCKAD NYHET
Vårmötet smygstartade med en nyhet för året, teaching courses, som riktade sig till ST-läkare men som i mån av plats även välkomnade andra yrkeskategorier. Det blev en välbesökt och uppskattad förmiddag. Föreläsningssalen var fullsatt och extra stolar togs in för icke föranmälda lyssnare. Totalt kom ett drygt 50-tal deltagare till denna session. Kursdeltagande bekräftades med kursintyg. Eftersom huvudtemat på vårmötet var angränsande specialiteter till neurologi var detta även temat på teaching courses. Föreläsarna Bertil Lindblom, professor i oftalmiatrik, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg, Jan Ygge, professor i oftalmiatrik, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm och Mikael Karlberg, docent, ÖNH-kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund, bjöd på nästan tre timmar med föreläsningar om ögon och öron.
Neuropatologi fortfarande guldstandard
Parkinsons sjukdom kännetecknas inte bara av progressiv degeneration av det dopaminerga nigrostriatala systemet1. Även andra neuronala system och organ drabbas, till exempel binjurar, näthinna, hjärta och hud2. Skadorna ledsagas av rikliga intracytoplasmiska Lewykroppar och dystrofa Lewyneuriter där fosforylerat α-synuklein anhopas. Detta protein är det främsta biologiska kännemärket på Parkinsons sjukdom (PS) och andra synukleinopatier3. Sporadisk Parkinsons sjukdom är den vanligaste formen av sjukdomen, men det finns även familjebundna former som tyder på genetiska faktorer4. Neuropatologiskt och histologiskt bekräftad Parkinson är guldstandard för diagnosen. Ny forskning har förbättrat diagnoskriterierna5 även om de fortfarande ses som provisoriska6. Sjukdomens neurokemiska underlag har klarlagts närmare, vilket lägger grunden till en effektiv behandling7. α-synuklein, det främsta patologiska proteinet vid Parkinsons sjukdom, aggregeras i nervceller, neuriter, axoner, Parkinsons sjukdom drabbar inte bara det motoriska systemet utan betraktas numera som en progressiv multiorgansjukdom, med många neurologiska och icke-motoriska störningar. Den viktigaste sjukdomsmarkören är anhopningar av α-synuklein. Etiologin är långt ifrån klarlagd, men nyare forskning har förbättrat de neuropatologiska diagnoskriterierna som fortfarande utgör guldstandard för Parkinsondiagnosen. Här ger Nenad Bogdanović, geriatriker, neurolog och docent vid Geriatriska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge, en översikt över området. neurologi i sverige nr 2– 13 3 presynaptiska terminaler och glia8. Lewykroppar bildas troligen som reaktion på hittills okända patogena processer i likhet med vad som föreslagits om
amyloida plack vid Alzheimers sjukdom9. Nyligen lanserades idén att Parkinson är en ”synaptopati” eftersom ansamlingen av α-synuklein sammanhänger med synaptisk dysfunktion snarare än neuronbortfall10. Toxiska oligomerer av α-synuklein binder till mitokondriemembranen, vilket leder till att mitokondrierna sönderfaller och neuronen dör11. Dessutom spelar inflammation en betydande roll för neurodegenerationen vid Parkinsons sjukdom12. Ännu finns ingen uttömmande patofysiologisk förklaring till denna förödande sjukdom.
Nya forskningsrön ökar förståelsen av MYASTENIA GRAVIS
Myastenia gravis (MG) beskrivs i litteraturen som den autoimmuna neurologiska sjukdom där vi har mest kunskap. Trots att vi vet mycket kvarstår dock många frågetecken, varav en del har rätats ut i våra senaste studier inom det europeiska forskningsnätverket ”Fight MG”, som presenteras här nedan. En ökad förståelse av patofysiologin i den neuromuskulära synapsen vid olika subgrupper av MG är också viktig för att ställa en tidig diagnos och för att skräddarsy behandlingen. Den störda neuromuskulära signaleringen, vilken uppstår vid antikroppsattacken och som bidrar till de typiska symtomen av fluktuerande trötthet i skelettmusklerna drabbar inte alla muskler lika. Den vanligaste formen av MG (85 procent av patienterna), orsakas av antikroppar mot nikotinerga acetylkolinreceptorer (AChR) på muskelmembranet. Så sent som 2001 identifierades den andra stora gruppen av antikroppar, mot muskelspecifikt tyrosinkinas (MuSK)1, hos cirka 40 procent av de patienter som saknar AChR-antikroppar. Hos ett fåtal patienter har båda formerna av antikroppar beskrivits2. Prevalensen av MuSK-antikroppspositiv MG blir högre ju närmare ekvatorn man kommer. I Norden finns betydligt färre patienter än i Sydeuropa och USA. Kvinnor är klart överrepresenterade. Dessa patienter diagnostiseras vanligtvis sent, på grund av en ofta ”atypisk” klinisk bild med fokal muskeltrötthet, lokaliserad främst till muskler i ansikte (framförallt tuggmuskeln m. masseter), nacke och svalg3. Med den fokala muskeltröttheten följer ibland även förtvining av musklerna, vilket leder till en mer uttalad muskelsvaghet som kan vara svår att behandla om diagnosen fördröjs.
