CoGNIT – Ett nytt datoriserat neuropsykologiskt testbatteri för idiopatisk normaltryckshydrocefalus
I år är det 50 år sedan Hakim och Adams för första gången beskrev ett syndrom med gångstörning, inkontinens och kognitiv nedsättning hos äldre patienter med kommunicerande hydrocefalus och likvortryck inom normalintervall.1 När sjukdomen uppkommer utan sekundära orsaker (såsom t.ex. blödning till hjärnhinnorna) talar vi om idiopatisk normaltryckshydrocefalus (INPH). Medelålder för insjuknande är kring 70 år och incidensen stiger vid högre ålder. Hos personer äldre än 80 år har en prevalens på 5,9 % nyligen rapporterats i en svensk studie.2 Behandlingen består av inoperering av en shunt som dränerar cerebrospinalvätska från hjärnans ventriklar, vanligen till buken. Den kognitiva störningen vid INPH karakteriseras av en subkortikal eller subkortikofrontal demens, och lämnar vanligen kortikala funktioner såsom praxis, gnosis och språk intakta. Neuropsykologisk testning påvisar vanligen nedsättning i uppmärksamhet, psykomotorisk funktion, exekutiva funktioner, finmotorik samt minne. Minnesstörningen är dock ofta relativt lindrig i jämförelse med Alzheimers sjukdom, och stödd återgivning förbättrar resultat på minnestest. Neuropsykologisk nedsättning vid INPH korrelerar med graden av gångstörning och inkontinens och symtomen korrelerar med graden av cerebralt blodflöde i djup hjärnsubstans kring ventriklarna.3,4 Förbättring av neuropsykologiska test ses efter shuntoperation, men ej till nivån för åldersmatchade friska.5 Kognitiva screeninginstrument som minimentaltestet är relativt okänsliga för att påvisa kognitiv nedsättning vid INPH.6 Mer extensiv neuropsykologisk testning påvisar däremot nedsättning hos i stort sett alla patienter.7 Tillgängligheten till neuropsykologer som kan administrera neuropsykologiska test är begränsad. Datoriserad neuropsykologisk testning skulle kunna vara ett alternativ, där t.ex. sjuksköterskor skulle kunna administrera och övervaka testning. Övriga fördelar skulle kunna vara mindre undersökarbias, hög precision i stimuluspresentation, automatisk rättning och en testrapport direkt efter testsessionen. Ett standardiserat och fritt (gratis) datortest skulle även, om det får spridning, ge jämförbarhet mellan utfall i olika studier samt underlätta forskningssamarbete mellan olika grupper. Med detta som bakgrund utvecklades CoGNIT (COmputerized General Neuropsychological INPH Test), som ett doktorandprojekt vid Institutionen för Klinisk Neurovetenskap, Umeå Universitet. CoGNIT är ett datoriserat neuropsykologiskt testbatteri för INPH. Syftet med projektet var att designa och utveckla ett användbart datoriserat neuropsykologiskt testbatteri samt utvärdera validitet, reliabilitet och testbarhet för INPH-patienter. I ett separat projekt utvärderades också förmågan att detektera kognitiv förbättring efter shuntoperation.
Fuktionella Symptom – Uppföljning av behandling genom teamverksamhet
Funktionella symtom beskrivs av neurologen Jan Fagius som ”funktionsavvikelser som till synes är av neurologisk art men saknar organisk förklaring”. 1 Sjukdomstillståndet betingas av ett förändrat beteende hos patienten, som inadekvat utnyttjar sina intakta funktioner. Det förändrade beteendet uppträder utan att patienten är medveten om att hans eller hennes funktioner fortfarande är intakta. Sjukdomstillståndet innefattar psykologiska och somatiska symtom och beskrivs av Amerikanska psykiatriska föreningen, som gett ut Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5), som ”ett avbrott i den normala integreringen av medvetande, minne, identitet, känslor, perception, kroppskännedom, motorisk kontroll och beteende”.2 Uppkomstmekanismen
kan bero på en underliggande emotionell stress som patienten omedvetet försöker undvika.2,3 Vår kunskap kring funktionella symtom är bristande, men tillståndet är förmodligen lika vanligt förekommande som multipel skleros och schizofreni.4 Idag vet vi inte på vilket sätt man bäst behandlar denna patientgrupp. Vi vet dock att de patienter som inte får behandling har ett fortsatt avvikande rörelsemönster i över 80% av fallen.5 Dessa patienter riskerar även att utveckla Münchhausens syndrom, vilket innebär att patienten medvetet, upprepade gånger, agerar som om han eller hon har en fysisk eller psykisk sjukdom.6,7 Ett multimodalt arbetssätt som inkluderar flera olika behandlingsåtgärder via ett flertal yrkeskategorier rekommenderas starkt enligt ett flertal studier.8-
Neurologiska kliniken, Capio S:t Görans sjukhus i Stockholm
– Vid ett strokeanfall dör två miljoner hjärnceller i minuten, säger internmedicinaren och neurologen Ulrika Löfmark.
Liv eller död för hjärnceller avgör om patienten kommer att kunna klä på sig själv, stå upprätt eller tala. Denna obönhörliga strid om minuterna genomsyrar verksamheten vid neurologiska kliniken på Capio S:t Görans sjukhus i Stockholm. De tidsbesparande detaljerna uppenbarar sig i takt med att Ulrika Löfmark och Mariélle Anzén, vårdenhetschef och forskningskoordinator på kliniken och sjuksköterska till yrket, visar runt på SIVA, intensivvårdsavdelningen för stroke.
Vid en stroke drabbas hjärnan av en blodpropp som täpper till blodkärl och orsakar syrebrist. Följderna kan bli obotliga skador och drastiska försämringar i individens livskvalitet och basala funktioner. Lösningen i det akuta läget heter trombolys. Ett dropp med det trombolytiska läkemedlet Actilyse, så kallad ”dynamit”, kan lösa upp proppen och åstadkomma ett smärre mirakel.
– Redan efter tio minuters dropp kan man märka en tydlig förbättring. En patient som kommer in med en halvförlamad kropp, utan tal eller med en hängande mungipa kan plötsligt få liv i de förlamade delarna. Man blir så lycklig av att se det och känna att man gör nytta, säger Mariélle Anzén uppenbarligen stolt. Haken är tid, som så ofta i kampen mot stroke. Tiden under vilken trombolys kan ges inskränker sig till 4,5 timmar från symtomdebut. Därefter riskerar behandlingen göra mer skada än nytta. Därför denna envisa kamp om minuter, med målet att tiden från ambulansdörren vid akutentrén till droppnålen på SIVA fem våningar upp ska bli högst 40 minuter. I dag fattas sju minuter för att uppnå målet.
– Vi måste bli av med alla tidstjuvar, fastslår Ulrika Löfmark.
