Myastenia gravis förr och nu
Vid myastenia gravis (MG) har signalöverföringen från nerv till muskel (neuromuskulär transmission) hämmats av en autoimmun påverkan. Sjukdomen yttrar sig som ökad uttröttbarhet i muskler och ibland förlamning i viljemässigt innerverad tvärstrimmig muskulatur. Svagheten ökar vid fysisk och psykisk ansträngning. Symtomen varierar mellan patienter och hos en och samma patient. Symtomökning ses ofta premenstruellt, i puerperium, i klimakterium och i samband med infektioner. Vissa mediciner kan försämra myasteni. Incidensen är uppskattningsvis 1–2 fall per 100 000 invånare varje år och prevalensen cirka 14 fall per 100 0001. Sjukdomen kan uppkomma i vilken ålder som helst. På senare år har man sett en markant ökning hos äldre. Kvinnor drabbas något oftare än män. Sjukdomen skiljer sig inte i olika åldersgrupper eller mellan könen. Patienter och deras nära anhöriga har ökad frekvens av andra autoimmuna och endokrina sjukdomar. Avvikande brässhistologi ses hos 90 procent av patienterna. Cirka 70 procent har kvarvarande tymusvävnad med groddcentra som innehåller B-lymfocyter (hyperplasi), 10–15 procent har tumör i tymus (tymom) och resten har normal eller atrofisk bräss. Över 90 procent av patienter med generaliserade symtom och cirka 70 procent med fokal myasteni har i serum antikroppar mot nikotinergt acetylkolinreceptor- protein (AChR-ak). En del av de seronegativa patienterna kan ha antikroppar mot andra strukturer i neuromuskulärt kontaktställe. AChR-ak förstör receptorer men bara tio procent av antikropparna blockerar acetylkolinets
bindning till receptorn. AChR-ak är symtomframkallande men antikroppshalten korrelerar inte till sjukdomens svårighetsgrad. Det finns seronegativa patienter med svåra symtom och patienter i full remission med höga antikroppsvärden. Prognosen för myasteni har förbättrats med åren och sjukdomen förkortar inte längre livet. Hos de flesta blir sjukdomen lindrigare med åren. Remissioner (subjektiv och objektiv symtomfrihet utan kolinesterashämmare) är inte ovanliga. Det finns flera översikter över MG och rikligt med information på nätet (till exempel www.euromyastenia.org)2,3.
