Denna webbsida är endast avsedd för läkare och sjukvårdspersonal med förskrivningsrätt.

Ovanligt fall med ovanligt lång överlevnad vid PML

Ovanligt fall med ovanligt lång överlevnad vid PML

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) är en allvarlig demyeliniserande sjukdom som främst drabbar personer med nedsatt immunförsvar. I denna artikel ger Madeleine Stigsdotter Nilsson en övergripande presentation av sjukdomen, samt beskriver ett ovanligt patientfall.

Progressiv multifokal leukoencefalopati är en demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet orsakad av JCvirus, som ursprungligen beskrevs av Åström, Mancall och Richardson år 1958, efter forskning genomförd i USA. JCviruset(JCV) i sig upptäcktes 1971 och är ett DNA-virus som tillhör familjen polyomavirus och är närbesläktat med BKvirus och SV40. Namnet JC-virus kommer från initialerna från den patient, John Cunningham, som led av PML och hos vilken man först såg viruset.1 Viruspartikeln, som saknar hölje, är 40–45 nm i diameter.2 PML medför betydande risk för död och svårt bestående neurologiska handikapp. Symtomen vid denna sjukdom inkluderar kognitiva och/eller neurologiska kroppssymtom (motorik, syn, tal) eller mer sällan sensoriska eller cerebellära syndrom och utvecklas gradvis under veckor och månader.3 PML utvecklas när JC-viruset produktivt infekterar oligodendrocyter, vilket leder till deras lytiska förstöring, möjligen genom mekanismer som involverar apoptos, med resulterande demyelinisering.4

En avgörande faktor för utvecklingen av PML är kravet på lytisk infektion av oligodendrocyter. Men hur når viruset dessa celler? Den rådande teorin om PML-patogenes antyder att efter den primära infektionen blir JC-virus latent i en mängd olika värdceller, vilket sannolikt inbegriper njurens rörformiga epitelceller, B-cellprogenitorceller i benmärgen, cirkulerande B-celler och tonsillorstromceller.4 Cirka 70–80 procent av den vuxna befolkningen har antikroppar mot JCV som tecken på tidigare genomgången primärinfektion. Efter primärinfektionen, som är symtomfri och vanligen inträffar i tidig skolålder, finns viruset kvar latent. Vid nedsättning av immunförsvaret, kan viruset reaktiveras och orsaka PML.5 Oftast är det patienter med bakomliggande sjukdomar med nedsatt immunförsvar som utvecklar PML. Sjukdomen kan utlösas av aids och immunsuppressiv behandling, den har även rapporterats vid lymfoproliferativa, myeloproliferativa och granulomatösa sjukdomar. De flesta friska människor har antikroppar mot JC-viruset.6 Närvaron i blod eller cerebrospinalvätska av JCV-specifika MHC-I-begränsade CD8+ T-celler specifika för epitoper på viruskapsidproteinet VP1 är förknippat med en minskad risk för utveckling av PML och en förbättrad prognos om sjukdom uppstår, vilket tyder på att dessa celler spelar en kritisk roll i kroppens immunförsvar mot JCV.4

Läs hela artikeln

Specialistexamen i Neurologi

Specialistexamen i Neurologi

Redan på 1990-talet startade Svenska Neurologföreningen den frivilliga specialistexamen i neurologi i Sverige. Till en början var intresset för deltagande begränsat. Under senare år har intresset för deltagande i examen stadigt ökat. I denna artikel redogör professor Sten Fredrikson, ordförande i examinationskommittén sedan lång tid, för den svenska specialistexamen i neurologi.

Under de senaste 20 åren har examen ordnats i Stockholm 2000, Linköping 2001, Umeå 2003, Örebro 2005, Lund 2007, Uppsala 2009, Göteborg 2011, Stockholm 2013, Örebro 2015, Linköping 2016, Umeå 2017, Lund 2018 och Uppsala 2019. Det ökande intresset för att delta i examen har medfört att examination numera genomförs varje år. Platsen för examen cirkulerar mellan landets universitetskliniker. Under dessa examinationer sedan 2000 har 193 examinander blivit godkända, 12 underkända och 28 ytterligare hade anmält sig men har uteblivit eller lämnat sent återbud. Antalet som gjorde examen på 1990-talet är okänt. Det är alltså en inte obetydlig andel av nu verksamma neurologer i landet som genomgått examen. Svenska Neurologföreningens Examinationskommitté består av Sten Fredrikson, Huddinge (ordförande); Arne Lindgren, Lund; Anja Smits, Göteborg; Anna-Karin Wärme, Eskilstuna och Anders Svenningsson, Danderyd.

TVÅ DAGARS PRÖVNINGAR
Examinationens upplägg har numera formen av en tvådagarsaktivitet. Under första dagen sker ett skriftligt prov som försöker täcka in de medicinska lärandemålen i Socialstyrelsens ”Målbeskrivning” för ST-utbildning i neurologi och Svenska Neurologföreningens Utbildningsbok. Frågorna framställs av ledamöter i examinationskommittén och några kollegor från den lokala värdkliniken. Avsikten med detta är att frågeställarna ska representera olika delar av landet och olika kliniker för att undvika att lokala traditioner slår igenom. Det skriftliga provet har huvudsakligen karaktär av patientvinjetter med kopplade frågor och dessutom enstaka mer teoretiska kunskapsfrågor. Varje frågeställare rättar sina respektive frågor så att varje examinands svar bedöms av samma examinator. Varje examinand har under denna del av provet ett kodnamn (i år utländska huvudstäder), så den som rättar skrivningen vet inte examinandens verkliga identitet. Under andra dagen sker ett praktiskt prov där examinand (under observation av examinator) får träffa två olika patienter (hos olika examinatorer) och genom anamnesupptagande och undersökning under en halvtimme per patient förväntas kunna komma fram till diagnostiskt relevant bedömning. Som övrig del i det praktiska provet ingår bedömning av filmer med rörelsestörningar eller epileptiska anfallsmanifestationer.

Det praktiska provet är examinationens ”flaskhals” eftersom det kräver avancerad logistik på neurologmottagningen hos den lokala värdkliniken för att samordna smidigt flöde av patienter, examinander och examinatorer. Efter det skriftliga och praktiska provet bryts kod och det sker en sammanvägd bedömning genom diskussion bland examinatorer av examinandernas prestationer på såväl skrivning som på de praktiska stationerna. Gränsen för godkänd brukar vara omkring 67 procent. Resultat förmedlas i enskilt rum till respektive examinand av två examinatorer följt av samling med hela gruppen och skrivningsgenomgång där varje frågeställare/rättare beskriver förväntade svar. Som avslutning får godkända deltagare ett diplom och lokala värdkliniken bjuder på en (sen) avslutningslunch.

Läs hela artikeln

Mäta epilepsi, Parkinsons sjukdom och stroke med SENSORER I TRÖJA

Mäta epilepsi, Parkinsons sjukdom och stroke med SENSORER I TRÖJA

För att följa upp och planera olika behandlingar och rehabiliteringsåtgärder behöver personer med epilepsi, Parkinsons sjukdom eller stroke regelbunden kontakt med sjukvården. Både kliniska undersökningar och utvärderingar sker i sjukhusmiljö och är begränsade i tid. Besöken ger en ofullständig bild av de svårigheter i vardagen som patienten upplever och det vore ofta värdefullt att kunna kart lägga och mäta olika symtom även utanför vårdinrättningar. Automatiserade objektiva mätningar kan också användas för att utvärdera förändringar och variationer över tid på ett mer reproducerbart sätt än genom klinisk anamnes. Läs mer i denna artikel av Dongni Johansson Buvarp, forskare vid Sahlgrenska Akademin.

Bärbara sensorer, såsom accelerometrar, gyroskop och optiska sensorer för kontinuerlig långtidsmonitorering av rörelsemönster och andra fysiologiska variabler har fått mycket uppmärksamhet på senare år. För att förstå förväntningarna på denna teknik undersökte vi olika uppfattningar om användandet av ”wearables” genom intervjuer i fokusgrupper.1 De som deltog i fokusgrupperna var dels personer med epilepsi eller Parkinsons sjukdom, och dels sjukvårdspersonal som jobbar med dessa sjukdomsgrupper och därmed har förståelse för behov och begränsningar i dessa patientgrupper. Både patienter och sjukvårdspersonal såg möjliga fördelar i form av förbättrade behandlingseffekter genom användning av bärbara sensorer. De värderade denna möjliga fördel högre än besväret att bära sensorerna. Dock var de bekymrade över bristande integritet och oroliga över om datainsamlingen skulle ge otillräcklig eller oanvändbar information. Vid epilepsi har rörelsesensorer visat sig ge möjlighet att detektera olika typer av motoriska anfall.2,3 Därmed kan man kartlägga anfallsfrekvensen på ett objektivt sätt, och inte förlita sig enbart på anfallskalendrar. Flera undersökningar har visat att personer med epilepsi inte vet om alla sina anfall, inte minst nattliga tonisk-kloniska anfall. Vid Parkinsons sjukdom kan objektiva mätningar användas för att avspegla behandlingseffekter i samband med medicinering över en längre tid i patientens hemmiljö.4

Informationen från sensorerna kan därmed bli värdefull för att möjliggöra optimering av den dagliga medicineringen för såväl personer med epilepsi som med Parkinsons sjukdom. För personer med stroke skulle data från sensorerna kunna användas för att kunna analysera rörelseförmåga och aktivitetsnivå, och därigenom kunna skilja på återhämtning av en funktion och kompensatorisk anpassning.2

Läs hela artikeln

Lämplighet att köra bil – en känslig fråga vid neurologisk sjukdom

Lämplighet att köra bil – en känslig fråga vid neurologisk sjukdom

Bilkörning är en självklar del av mångas liv och ett kvitto på att man är en kapabel, vuxen individ. Därför är frågan om att utreda den medicinska lämpligheten att köra bil så känslig. Trafikmedicinskt Centrum vid Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, Tema Åldrande, är ett av få centrum i landet som är specialiserade på dessa bedömningar.

Neurologiska sjukdomars påverkan på kognitionen kan göra att en person inte längre är lämplig att köra bil. De vanligaste diagnoserna som orsakar detta är demens/kognitiv svikt, stroke, epilepsi, Parkinsons sjukdom och multipel skleros. I Sverige återkallas mellan 8 000 och 9 000 körkort per år av medicinska skäl, där även andra diagnoser som hjärtkärlsjukdom och diabetes kan ligga bakom återkallelsen. På Trafikmedicinskt Centrum vid Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge utvärderas i huvudsak om patienten har de kognitiva färdigheter som krävs för att framföra ett fordon. Personalgruppen består av läkare, psykologer, arbetsterapeuter, testledare och medicinsk sekreterare. De deltar även i utvecklingen av trafikmedicin genom att verka som experter i utredningar och bedriva forskning.

ANMÄLNINGSPLIKT FÖR LÄKARE OM OLÄMPLIGHET FÖR KÖRKORTSINNEHAV
Läkare är skyldiga att anmäla till Transportstyrelsen om de bedömer att en patient inte uppfyller de medicinska kraven för körkortsinnehav. I de fall de är osäkra och vill att att patienten får en bedömning av specialister i trafikmedicin, kan de vända sig till mottagningen. En remiss hit behöver patienten godkänna – däremot behöver de inte godkänna en anmälan. Det är inte nödvändigt att ha remiss för att söka sig hit, även om de allra flesta har det. På Trafikmedicinskt Centrum utreder man över 1 000 patienter per år, både för medicinsk lämplighet att behålla körkortet och att ta körkort. Av de som gör utredning för medicinsk lämplighet att behålla sitt körkort, förlorar ungefär hälften det. Mottagningens uppdrag är enbart att bedöma den medicinska lämpligheten för körkortsinnehav och de utfärdar inte intyg för exempelvis bilanpassning eller parkeringstillstånd. En utredning är omfattande och tar minst tre timmar. Under den tiden testas patientens syn och andra förmågor. Ibland ingår också ett praktiskt körtest i en bil med dubbelkommando tillsammans med arbetsterapeuten Cecilia Bråkenhielm och en trafikskolelärare som garanterar säkerheten under körningen.

Läs hela reportaget

Munskärmsträning kan förbättra sväljfunktionen hos äldre personer med dysfagi

Munskärmsträning kan förbättra sväljfunktionen hos äldre personer med dysfagi

Orofaryngeal dysfagi, sväljsvårigheter som berör munhåla och svalg, är vanliga hos personer med neurologisk sjukdom. Komplikationerna kan vara svåra såsom näringsbrist, viktförlust, lunginflammation och för tidig död. Munskärmsträning är en ny och effektiv metod att behandla sväljsvårigheter. I denna artikel av presenterar Patricia Hägglund, logoped, fynden från sin avhandling.

Fredagen den 12 april 2019, försvarade jag min avhandling vid Umeå universitet. I avhandlingen har jag främst undersökt förekomsten av sväljsvårigheter (dysfagi) och om en ny träningsmetod med munskärm kan hjälpa vid dysfagi bland äldre personer inom korttidsvård. I min avhandling visar jag att sväljsvårigheter inte bara är högt förekommande bland äldre, utan även är en riskfaktor för undernäring och ger högre risk för dödlighet. Avhandlingen visar även att fem veckors munskärmsträning förbättrar sväljfunktionen avsevärt hos äldre med sväljsvårigheter jämfört med kontrollgrupp. Fynden i avhandlingen ger starkt stöd till att bedömning av sväljsvårigheter bör ingå i vårdprogram bland äldre inom äldrevård, vilket det i dag inte gör.

VAD ÄR SVÄLJSVÅRIGHETER?
Sväljsvårigheter, även kallat dysfagi, är ett symtom på svårigheter att transportera mat, dryck, mediciner och saliv effektivt och säkert från munhålan till magsäcken. När problematiken att svälja berör munhåla och svalg, men inte matstrupen, kallas detta mer specifikt för orofaryngeal dysfagi. Sväljsvårigheter kan orsaka svåra komplikationer såsom näringsbrist, viktförlust, lunginflammation och för tidig död.Kliniska tecken på sväljsvårigheter i munhåla och svalg kan vara:
• Hosta
• Förändrad röstkvalitet såsom våt /gurglig röst
• Matrester i mun och svalg
• Kvävningskänsla
• Andningspåverkan
• Viktförlust
• Upprepade lunginflammationer

VAD ÄR EN NORMAL SVÄLJNING?
Att äta och svälja är inte bara livsuppehållande för oss människor, utan är även en central del av vårt sociala liv. Ofta ses vi över en fika eller middag tillsammans med vänner och familj eller arbetskollegor. Vi socialiserar samtidigt som vi äter och dricker, vilket förgyller våra liv

och sällan tänker vi på hur komplicerad en sväljning faktiskt är. Att en aktivitet vi gör mellan 580 till 2000 gånger per dag kräver att ett stort antal muskler i munhåla, svalg och matstrupe behöver koordineras i en komplex serie av fysiologiska, sensoriska och motoriska beteenden, för att inte en felsväljning ska ske.1
Vid naturligt åldrande förekommer fysiologiska förändringar som påverkar sväljfunktionen, vilket kallas för presbyfagi.2
Dessa åldersförändringar är främst minskad muskelmassa och muskelstyrka (sarkopeni), förändrad sammansättning av muskelvävnad (långsamma muskelceller ersätter snabba) och minskad känsel i munhåla och svalg. Andra åldersrelaterade förändringar är mins-kad salivproduktion, sämre rörlighet i käkleden och svagare lukt- och smak-sinne. De naturliga åldersförändringarna resulterar främst i en långsammare sväljningsprocess i munhåla och svalg med en fördröjd initiering av sväljreflexen och nedsatt tungstyrka. Även om dessa åldersrelaterade förändringar påverkar sväljfunktionen, orsakar inte ett friskt åldrande i sig sväljsvårigheter.3
Däremot anses dessa åldersrelaterade förändringar utsätta äldre personer för en högre risk för dysfagi, då äldre personer redan använder sin sväljfunktion maximalt och förekomsten av neurologiska sjukdomar stiger med ålder.

SVÄLJSVÅRIGHETER OCH NEUROLOGISKA SJUKDOMAR
Sväljsvårigheter är vanligt bland neurologiska sjukdomar. Upp till 82 procent bland personer med Parkinsons sjukdom drabbas av orofaryngeal dysfagi,4 upp till 86 procent bland personer med ALS5 och bland personer med MS upp till 34 procent6. I den akuta fasen av stroke drabbas mellan 37–78 procent av orofaryngeal dysfagi.7 Den stora variationen i förekomsten av orofaryngeal dysfagi har ofta varit härledd till vilken undersökningsmetod som har använts vid bedömningen: en instrumentell undersökning av sväljningen (videoendo-skopi eller videofluoroskopi) ger högre förekomst av orofaryngeal dysfagi jämfört med en klinisk bedömning.

Läs hela artikeln