Ögonmusklernas motståndskraft vid ALS
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är ett neurodegenerativt syndrom som innebär nervcellsdöd av både övre och nedre motorneuron vilket leder till förtvining av skelettmuskulatur, förlust av viljestyrda rörelser och andningssvikt. Ögonmusklerna har visat sig ha särskilt unika egenskaper jämfört med annan tvärstrimmig muskulatur, där ögonmusklerna har visat sig vara mer motståndskraftig mot exempelvis ALS och Duchennes muskeldystrofi. När annan skelettmuskulatur förlorar sin funktion, bibehåller ögonmusklerna sin funktion även sent i sjukdomsförloppet vid ALS. I denna artikel av Arvin Behzadi, läkare och doktorand vid Umeå universitet, får du veta mer om ögonmusklernas unika funktion, struktur och motståndskraft vid ALS.
Ögonmuskler tillhör gruppen skelettmuskulatur vars funktion är att genom sina kontraktila egenskaper leda till rörelse. Muskelfibrer aktiveras genom att nervcellen frisätter signalsubstansen acetylkolin vid motorändplattan. Skelettmuskulatur kan bestå av olika typer av muskelfibrer där proteininnehållet i muskelfibrerna och fördelningen mellan olika typer av muskelfibrer avgör vilka egenskaper muskeln har. Fördelningen av olika typer av muskelfibrer i skelettmuskulaturen är beroende av muskelfibrernas innervering av motorneuron som sammantaget bildar en motorisk enhet. Sammansättningen av olika typer av muskelfibrer kan även påverkas beroende på hur muskeln används. Muskelfibrer kan delas in i typ I-fibrer som kontraherar sig långsamt och har en hög uthållighet, typ IIa-fibrer som kontraherar sig snabbt och har en måttlig uthållighet, samt typ IIx-fibrer som kontraherar sig mycket snabbt men har en kort uthållighet. Muskelfibrer kan klassificeras i olika kategorier genom vävnadsinfärgning för bedömning av aktiviteten av enzymet adenosintrifosfatas eller immunohistokemisk infärgning av olika isoformer av proteinet myosin heavy chain (MyHC).
Ögonmusklerna kan delas in i ett inre lager som kallas för global layer och ett yttre lager som kallas för orbital layer. Ögonmusklerna måste kunna utföra olika typer av rörelser som kräver olika egenskaper hos musklerna beroende på vilken uppgift som ska utföras. För att ögat ska kunna följa ett objekt som rör sig långsamt i synfältet måste ögonmusklerna utföra smooth pursuit movements, en viljestyrd rörelse som ställer stora krav på att ögats rörelser sker mycket långsamt samtidigt som de utförs stabilt när de följer ett objekt. För att ett objekt ska ses skarpt i synfältet (ackomodation), måste ögonmusklerna utföra convergence eller divergence så att objektet man tittar på hamnar rätt i förhållande till centralgropen (fovea) i gula fläcken (macula). Sackader som är små, snabba, ryckiga och viljestyrda rörelser kan exempelvis kombineras med fixering vilket händer när man exempelvis läser en text. Ögonmusklerna kan även utföra icke-viljestyrda mikrosackader för att motverka adaptation när ögat tittar rakt mot ett objekt för att bibehålla en skarp bild. Sammanfattningsvis måste ögonmusklerna således bestå av muskelfibrer som kan variera mellan att kontrahera sig mycket snabbt vid exempelvis sackader, mycket långsamt vid exempelvis smooth pursuit movements, och mycket träffsäkert när man vill se ett objekt skarpt som vid ackomodering, samtidigt som ögonmusklerna måste ha en mycket hög uthållighet. Ögonmusklerna innehar även ett mycket tätt nätverk av kapillärer,1 vilket ger ögonmusklerna goda förhållanden att få nutrition och syresättning.
